WGO
Directrices mundiales de la Organización Mundial de Gastroenterología
Marzo de 2019
Equipo de revisión de la WGO
Juan Malagelada (Coordinador, España)
Nalini Guda (Co-Coordinador, EE.UU.)
Khean-Lee Goh (Malasia)
Thilo Hackert (Alemania)
Peter Layer (Alemania)
Xavier Molero (España)
Stephen Pandol (EE.UU.)
Masao Tanaka (Japón)
Muhammed Umar (Pakistán)
Anton LeMair (Países Bajos)
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En pacientes que tienen quistes con características de bajo riesgo:
- Continúe la vigilancia no invasiva durante al menos 5 años, conforme algunas de las directrices, aunque el riesgo a largo plazo de que se malignice no esté muy claro.
- Tenga en cuenta la edad y las comorbilidades del paciente y continúe controlándolo según corresponda, hasta que haya mejores pruebas para la interrupción definitiva de la vigilancia y la estratificación del riesgo.
- Es preciso considerar las preferencias del paciente y asegurarse que comprenda el riesgo.
En pacientes con quistes indeterminados:
- Vigilancia luego de analizar el líquido del quiste y/o las características de las imágenes.
* La AAF no se puede realizar si la lesión está en el cuerpo o la cola del páncreas si preocupa que pueda ser maligno, por el riesgo de diseminación a lo largo del trayecto de la punción, ya que tal vez no se incluya ese trayecto en una cirugía posterior. En los pacientes que tienen lesiones en el cuerpo o la cola, no se extirpa el estómago, mientras que en aquellos con lesiones en la cabeza del páncreas, en la cirugía sí se reseca el duodeno.
Cascadas de la WGO: Se trata de conjuntos jerárquicos de opciones diagnósticas, terapéuticas y de manejo destinadas a encarar el riesgo y la enfermedad, clasificadas según los recursos disponibles.
Las directrices y las cascadas de la WGO tienen como propósito destacar las opciones de manejo apropiadas, teniendo en cuenta los contextos y recursos disponibles en todas las áreas geográficas, independientemente de si son zonas “en desarrollo”, “semidesarrolladas” o “desarrolladas”. Las cascadas de la WGO ofrecen opciones que no dependen necesariamente solo de las prioridades de los recursos; por ejemplo, pueden también incidir factores de rentabilidad, preferencias del paciente y disponibilidad de equipo, habilidades y experiencia.
La mayoría de los quistes incidentales asintomáticos se diagnostican en países con buena disponibilidad de recursos, al realizar estudios imagenológicos para evaluar algún síntoma no necesariamente relacionado con la enfermedad pancreática. Para la región de Asia y el Pacífico, por ejemplo, dos trabajos recientes de Corea y Japón, ambos países de altos ingresos, declaran tasas de incidencia de quistes asintomáticos del 2,2% y el 3,5% [1,2]. En los países de bajos recursos, la mayoría de los diagnósticos se establecen en el momento de la cirugía o de la autopsia.
Por lo tanto, los autores de esta guía han optado por no utilizar el patrón de “cascada” convencional, prefiriendo hacer recomendaciones basadas en la evidencia actual. Se entiende que no todos los recursos están disponibles en todas partes, y se debe tomar una decisión informada luego de una conversación con el paciente en la que se analice el riesgo de malignidad, los recursos disponibles y el costo.
El objetivo de esta guía es proporcionar a los médicos de todo el mundo un enfoque razonable y actualizado para el manejo de las lesiones quísticas pancreáticas. Dado que los recursos diagnósticos y terapéuticos en cuestión no están disponibles de manera uniforme en las distintas áreas del mundo, estas pautas deben utilizarse según corresponda, teniendo en cuenta los recursos locales y las preferencias de los pacientes.
El término “lesiones quísticas pancreáticas” es un término convencional que se refiere a una lesión bien definida que contiene líquido localizada en el páncreas. La mayoría de las lesiones pequeñas se detectan de forma incidental al realizar una exploración para evaluar indicaciones o síntomas no relacionados con el páncreas. La etiología de los quistes pancreáticos es variable; pueden ser inflamatorios o postraumáticos, o pueden no tener una etiología conocida. Si bien la mayoría de las lesiones pequeñas son benignas, algunas lesiones pueden malignizarse, por lo que requerirán más estudios, vigilancia y decisiones terapéuticas. Por lo tanto, hay que obtener una buena anamnesis del paciente y evaluar la naturaleza de la lesión mediante los estudios apropiados, según sea necesario, para evaluar el riesgo de malignización. Dado que no se puede distinguir fiablemente las lesiones potencialmente malignas de las lesiones benignas únicamente basándose en sus características clínicas y morfológicas, es posible que haya que seguir evaluando y/o vigilando al paciente.
Las lesiones quísticas premalignas del páncreas incluyen las neoplasias quísticas mucinosas (NQM) y las neoplasias papilares intraductales mucinosas (NPIM). Como se indicara anteriormente, algunas lesiones quísticas pancreáticas pueden evolucionar a adenocarcinoma del páncreas [3].
Como el adenocarcinoma ductal pancreático (ADP) y los tumores pseudopapilares rara vez se presentan como lesiones quísticas, no nos referiremos a ellos en esta guía.
Los pseudoquistes pancreáticos, que carecen de una pared quística definida, suelen aparecer en pacientes con antecedentes de pancreatitis o traumatismo. Los pseudoquistes son benignos y con frecuencia se resuelven espontáneamente sin necesidad de intervención, a menos que se hagan sintomáticos; tampoco nos referiremos a ellos en la presente directriz. Sin embargo, es importante asegurarse de que la lesión sea realmente un pseudoquiste y no un quiste pancreático verdadero. Si bien el tratamiento de las lesiones benignas – y obviamente de las malignas – no es tan ambiguo, no está claro cuál es el mejor tratamiento de las lesiones de riesgo indeterminado o de riesgo intermedio, y es de esperar que estas pautas sirvan como orientación que permita ofrecerle a los pacientes tratamiento y manejo apropiados.
Los quistes pancreáticos son frecuentemente asintomáticos; a menudo son benignos, pero algunos pueden malignizarse.
Las lesiones quísticas pancreáticas se pueden clasificar en:
Las neoplasias quísticas pancreáticas pueden malignizarse; entre ellas se incluyen las NQM y las NPIM. Otras, por otro lado, pueden carecer de potencial maligno; tal es el caso de las neoplasias quísticas serosas (NQS). Las lesiones quísticas benignas pueden tratarse de forma conservadora, mientras que aquellas con un potencial maligno importante requieren intervención quirúrgica [4].
La tabla 2 presenta la clasificación histológica de los quistes pancreáticos de la Organización Mundial de la Salud (OMS), que también incluye neoplasias sólidas pseudopapilares.
Origen de las lesiones: relevante para el tratamiento de lesiones precursoras:
Muchos estarían de acuerdo en que la diferencia principal entre NPIM y PanIN (por la sigla en inglés) es el tamaño: las lesiones de PanIN son lesiones microscópicas planas o papilares que se originan en los pequeños conductos intralobulillares pancreáticos; generalmente miden menos de 5 mm; rara vez forman estructuras quísticas y, en general no son detectables en los cortes transversales imagenológicos o la USE. Maire y col. [14] intentaron correlacionar los hallazgos de la USE con la histopatología en una población seleccionada. Cuando la lesión es mayor que 10 mm, se prefiere el término NPIM, mientras que por debajo de 10 mm corresponde hablar de una “rama lateral dilatada”. Se han expresado dudas sobre la caracterización histológica de las lesiones entre 0,5 y 1 cm. Los marcadores moleculares, genéticos o epigenéticos pueden ser útiles para diferenciar entre PanIN y NPIM [3,14].
La siguiente lista destaca aspectos particularmente frecuentes que pueden provocar confusión y que se debe considerar en el diagnóstico diferencial:
La mayoría de los quistes pancreáticos son asintomáticos y se descubren incidentalmente en las imágenes de diagnóstico que se realizan por un síntoma o razón que no guardan relación. En una minoría de casos, la presentación inicial puede deberse a un quiste sintomático que se manifiesta como pancreatitis aguda, sangrado, ictericia o tumoración palpable. En áreas del mundo en las que no se dispone de tecnología avanzada para el diagnóstico por imágenes, o que se la utiliza con criterios más restringidos, las lesiones quísticas pancreáticas pueden descubrirse en una etapa más tardía, pero esto generalmente implica que se las diagnostique cuando tienen un tamaño mayor o ya se han malignizado.
En pacientes con un quiste sintomático, el dolor es la manifestación más frecuente. El dolor puede alertar al médico de una mayor probabilidad de malignidad, excepto en los pseudoquistes pospancreatitis, y el riesgo de malignidad puede estar vinculado a la duración de los síntomas [15,16]. Otros síntomas incluyen ictericia, náuseas y vómitos secundarios a la compresión del estómago, u obstrucción del tracto de salida gástrica provocada por compresión extrínseca de la luz duodenal.
Los pacientes con NQM también pueden presentar dolor, una tumoración abdominal o adelgazamiento que pueden datar ya de varios años para cuando se hace el diagnóstico [17]. Sin embargo, la mayoría de las NQM se descubren en imágenes de corte transversal en pacientes por lo demás asintomáticos.
Entrevista paciente: historia y antecedentes
Posibles presentaciones clínicas relacionadas con tipos particulares de quistes: es de destacar que la mayoría de los pacientes con quistes pancreáticos son asintomáticos.
El creciente número de pacientes en todo el mundo en los que se descubren quistes incidentalmente requiere un mayor refinamiento de las recomendaciones referentes a los estudios imagenológicos necesarios [6,8].
El manejo de los quistes pancreáticos sigue siendo problemático debido a la falta de buena información sobre la historia natural de la entidad, los escasos estudios publicados con datos de seguimiento a largo plazo y los posibles sesgos, ya que la mayoría de las comunicaciones son de centros que se especializan en el tratamiento de trastornos pancreatobiliares.
Las nuevas tecnologías que van evolucionando, como el análisis molecular (marcadores moleculares, pruebas genéticas) con resultados de pruebas de primera línea (citología, imagenología y características químicas de los líquidos) pueden ser más precisas para determinar el potencial maligno de los quistes pancreáticos que los estudios diagnósticos actuales [20]. Hasta la fecha, sin embargo, en la práctica clínica no se incluyen de rutina todas las técnicas disponibles.
Los pacientes con lesiones quísticas pancreáticas deben evaluarse prestando especial atención a:
Convencionalmente, las lesiones pequeñas (<2 cm) cuyas características no sugieren complicaciones requieren una evaluación diagnóstica relativamente limitada y pueden manejarse con observación y seguimiento. En el otro extremo del espectro, para las lesiones grandes con un importante componente sólido o características de dilatación ductal, se puede considerar la cirugía rápida con el fin de evitar estudios engorrosos y costosos.
En las lesiones del grupo intermedio de lesiones puede resultar más apropiado limitarse a una evaluación cuidadosa y profunda, ya que la cirugía conlleva riesgos significativos de morbilidad y mortalidad.
5.2.1 Estudios de laboratorio
No se dispone de pruebas serológicas específicas para evaluar las lesiones quísticas del páncreas; el CA-19-9 sérico puede estar elevado en las lesiones quísticas malignas, mientras que los niveles elevados de amilasa y lipasa se observan en los quistes sintomáticos con pancreatitis concomitante. Véanse también las tablas 4 y 5.
5.2.2 Estudios imagenológicos
Se realizan estudios imagenológicos para definir mejor las características de los quistes. Por lo tanto, los métodos utilizados dependen del método de imagen inicial que detectó la lesión en cuestión.
Si los recursos son limitados, la mejor opción para evaluar los quistes pancreáticos es la TC.
Protocolo para la TC del páncreas:
Protocolo para la colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM):
La ultrasonografía endoscópica (USE)o ecografía endoscópica es muy exacta y:
Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE):
5.2.3 Biopsias—análisis de líquido del quiste
AAF guiada por USE
Se puede realizar aspiración con aguja fina guiada por USE para evaluar la citológica y el líquido obtenido del quiste, a fin de distinguir entre lesiones serosas y mucinosas. Siempre que sea posible, el método preferido es la AAF guiada por USE, por encima de la aspiración percutánea guiada por TC o por ultrasonido.
Citología, frotis
Análisis del líquido de los quistes. Cuando se aspira líquido, se recomiendan las siguientes pruebas en la secuencia descrita, dependiendo del volumen aspirado:
La evaluación de las siguientes características de riesgo ayuda a decidir si observar al paciente o llevarlo a cirugía. Los pacientes con al menos dos de los siguientes factores de riesgo tienen aproximadamente un 15% de probabilidades de desarrollar neoplasia pancreática:
Otros factores también pueden ser predictivos de un mayor riesgo de malignidad [31–38]:
Además, después de una resección pancreática parcial a causa de una lesión neoplásica previa, puede aparecer una lesión maligna en el páncreas remanente, ya que las alteraciones premalignas pueden ser multifocales. Según Lafemina y col. [39], el riesgo de presentar cáncer invasivo en otras partes del páncreas en pacientes con NPIM es 2,8%.
Los riesgos de la cirugía pueden ser importantes, con un riesgo de mortalidad del 2% y un riesgo de morbilidad de hasta el 40%; estos riesgos deben contrastarse con los riesgos de malignidad según las características enumeradas anteriormente. Siempre se debe tener en cuenta la edad y las comorbilidades del paciente, ya que estos factores son modificadores críticos del riesgo.
6.1.1 Indicaciones para evaluación con especialista
Los quistes pancreáticos a menudo se pueden detectar incidentalmente en los estudios imagenológicos solicitados como parte de la evaluación de síntomas inespecíficos abdominales o no gastrointestinales. Cuando recién se descubre el quiste, la responsabilidad principal de evaluar la lesión puede recaer en un médico general, internista o cirujano.
Los quistes no complicados pequeños (<2 cm) y carentes de estigmas malignos obvios pueden no requerir un pase a especialista, ya que resulta apropiado observar a los intervalos previamente detallados.
Si se ha establecido el diagnóstico de manera confiable, la evaluación, el tratamiento y el seguimiento pueden realizarse observando y vigilando.
Los cistoadenomas serosos son uniformemente benignos. Sin embargo, las lesiones mucinosas se consideran premalignas. El riesgo de malignidad parece ser mayor en las lesiones que miden más de 3 cm en el momento del diagnóstico, por lo que se recomienda la cirugía. En el caso de lesiones más pequeñas se puede indicar seguir al paciente con controles.
Desgraciadamente, nuestra capacidad de diferenciar de manera confiable entre lesiones serosas y mucinosas en el preoperatorio es limitada. En algunos estudios, la exactitud diagnóstica de los estudios radiológicos tradicionales de estas lesiones, como la tomografía computarizada o la ultrasonografía, es solo del 10% al 15%s. Además, la pared del quiste a menudo está parcialmente denudada, de modo que ni siquiera la biopsia intraoperatoria es confiable en esos casos. La tabla 7 detalla los estigmas de alto riesgo y las características preocupantes.
El tamaño y la tasa de crecimiento de los quistes en los estudios de control pueden servir de indicadores de resección. En ausencia de características preocupantes en la RMN y la CPRM [41], se debe repetir la RMN inicialmente después de 1 año y posteriormente a los 2 años.
Se han destacado algunas discrepancias con respecto a la forma en que se debe vigilar a los pacientes con lesiones quísticas pancreáticas premalignas. Una revisión sistemática y un metaanálisis de Choi y col. [46], parecen indicar que la incidencia de progresión de una NPIM de bajo riesgo (sin afectación del conducto pancreático principal y en ausencia de nódulos murales) a cáncer es del 1,4% a los 3 años, del 3,1% a los 5 años y del 7,7% a los 10 años. Los valores son más altos para las NPIM que presentan algunas características de riesgo: 5,7% a los 3 años, 9,7% a los 5 años y 24,7% a los 10 años. Los autores recomiendan la vigilancia continua a largo plazo para todos los tipos de NPIM [46].
Indicaciones para cirugía [5,48]:
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